Los tumores cerebrales se refieren a la presencia de una masa que crece dentro del cerebro. Estos tumores pueden ser benignos o malignos y se consideran como otra forma de daño cerebral sobrevenido. Son frecuentes en las consultas de Neurología y de Neuropsicología, ya que habitualmente provocan trastornos neurológicos, y de las funciones cognitivas y en el comportamiento. Tanto los tumores en sí como los tratamientos pueden causar daños en el tejido cerebral que rodea el tumor y manifestarse déficits cognitivos antes o después del diagnóstico e incluso tiempo después de haberlo tratado.
¿Qué son los tumores del Sistema Nervioso Central?
Un tumor, o neoplasia, es una masa de tejido nuevo que persiste y crece de forma independiente de sus estructuras circundantes y no tiene ningún uso fisiológico.
El término tumor del SNC se refiere a una enfermedad por la que se forman células anormales en los tejidos del encéfalo y la médula espinal. Estas células crecen en el tejido cerebral o médula, aunque también puede estar localizado en meninges, cráneo y nervios. Estos tumores crecen a partir de la glía o de otras células de sostén, pero no de las neuronas. El ritmo de crecimiento de los tumores cerebrales varía mucho, dependiendo del tipo de célula que les dio origen.
Pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Es muy improbable que los tumores benignos recidiven (vuelvan a aparecer) después de su extirpación, mientras que los malignos suelen ser progresivos y amenazan la vida.
Pueden clasificarse en primarios y secundarios:
Primarios: se origina inicialmente en el Sistema Nervioso Central
Secundarios: son derivados de procesos metastásicos de tumores que afectan a cualquier órgano del cuerpo.
Cuando un tumor crece en un área del encéfalo o la presiona es posible que impida que esa parte funcione correctamente. Todos los tumores cerebrales, ya sean benignos o malignos producen signos y síntomas que requieren tratamiento. Dado que el cerebro se encuentra alojado dentro del cráneo, los tumores, incluso benignos, provocan una presión sobre el cerebro y afecta a su correcto funcionamiento. Además, los tumores benignos pueden ser tan graves como los malignos ya que pueden ser inaccesibles para el cirujano.
Las causas de la mayoría de los tumores se desconoce, aunque muchos tienen origen tras un daño cerebral, una infección, problemas metabólicos o por la exposición a tóxicos o radiaciones.
Clasificación y tipos de tumores cerebrales
En la actualidad, la clasificación de la OMS es la más aceptada en la literatura científica y la que se emplea en las guías clínicas de la National Comprenhensive Cancer Network (NCCN).
Los tumores del SNC se llaman según el tipo de célula que los forman y el lugar del SNC donde se forman primero.
Además de por su localización en la que se han originado, los tumores pueden clasificarse en función del grado de malignidad. El sistema de gradación de los tumores de la Organización Mundial de la Salud está formado por 4 grados:
Grado I. Las células tumorales tienen, al microscopio, un aspecto muy parecido al de las células normales, y se multiplican y diseminan de forma más lenta. Casi nunca se diseminan a los tejidos cercanos. Los tumores de grado I, en ocasiones, se extirpan por completo mediante cirugía.
Grado II. Las células tumorales se multiplican y diseminan de forma más lenta que las células tumorales de grado III y IV. Es posible que se diseminen al tejido cercano y a veces recidivan (vuelven). En ocasiones, algunos tumores se convierten en un tumor de grado más alto.
Grado III. Las células tumorales tienen, al microscopio, un aspecto muy diferente al de las células normales y se multiplican más rápido que las células tumorales de grado I y II. Es probable que estas células se diseminen al tejido cercano.
Grado IV. Las células tumorales no tienen el aspecto de las células normales al microscopio, y se multiplican y diseminan muy rápido. lo general, no es posible extirpar por completo los tumores de grado IV mediante cirugía.
Epidemiología
En adultos, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es del 2%. En España, los tumores primarios del SNC representan un 2% del total del cáncer en los adultos y alrededor de un 15% en los niños menores de 15 años.
Es mucho más frecuente en niños, siendo la segunda causa de cáncer en la infancia después de la leucemia. En adultos se trata de un tumor poco frecuente, siendo su incidencia mayor en varones. Su incidencia en relación con la edad es bimodal, con un punto máximo en la lactancia e infancia, y otro entre el quinto y octavo decenios de la vida.
Determinados tumores son exclusivamente infantiles, como los meduloblastomas o espongioblastomas, mientras que otros como los meningiomas y los glioblastomas son casi exclusivos de los adultos.
En el caso de tumores secundarios, constituyen el 30% de todas las lesiones. La edad media de aparición se da entre los 55-65 años, en función del momento del diagnóstico de la enfermedad sistémica.
El cáncer de pulmón supone el 50% de todas las lesiones que se diseminan en el cerebro, seguidos del cáncer de mama y el melanoma.
Síntomas, diagnóstico y tratamiento de los tumores del SNC
Los signos y síntomas de los tumores del sistema nervioso central en adultos no son los mismos en todas las personas. Los síntomas van a depender de:
Lugar del encéfalo o la médula espinal donde se forma el tumor.
Lo que controla la parte del encéfalo afectada.
Tamaño del tumor.
En algunos casos pueden no mostrarse ningún síntoma, con un examen neurológico normal. En estos casos se puede realizar el diagnostico de forma incidental.
Algunos de los síntomas de los tumores cerebrales que destaca el National Cancer Institute (NCI) son:
Dolor de cabeza en las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Crisis convulsivas.
Problemas de vista, audición o habla.
Pérdida del apetito.
Náuseas y vómitos frecuentes.
Cambios de personalidad, estado de ánimo, comportamiento o capacidad para concentrarse.
Pérdida de equilibrio y dificultad para caminar.
Debilidad.
Somnolencia no habitual o cambio en el grado de actividad.
Los síntomas dependen más de la velocidad de desarrollo y de la localización del tumor que del tipo de tumor. Los tumores intracraneales crecen con lentitud. Casi todas las neoplasias crecen a un ritmo lento y silencioso antes de que aparezcan los primeros signos neurológicos. Es frecuente un comienzo insidioso de la sintomatología, la cual aparece debido a la ocupación del tumor dentro del cráneo. En algunos casos, como el efecto de masa, se eleva la presión intracraneal y da origen al síndrome de cráneo hipertensivo que se manifiesta por cefalea, vómito y papiledema.
Los síntomas suelen ocurrir, por tanto, debido al aumento de la presión intracraneal y cursan con cefaleas, náuseas, vómitos, dificultades motoras, incontinencia y otra serie de problemas cognitivos. Estos síntomas pueden acompañarse de crisis epilépticas, monoplejías, hemiplejías, afasia, déficit cerebeloso y síntomas derivados del aumento de la presión intracraneal.
Los tratamientos más utilizados en caso de tumores cerebrales son la cirugía, la radiación y la quimioterapia. La cirugía es la técnica terapéutica de elección inicial en todos ellos.
Déficits cognitivos en los tumores cerebrales
La neuropsicología tiene un papel fundamental en la neurooncología. No solo es relevante en el diagnóstico, sino también en la valoración de los efectos que pueden producir los tratamientos oncológicos en las funciones cognitivas.
Los estudios ofrecen una prevalencia de entre el 15 y el 90% de pacientes que presentarán alguna alteración neuropsicológica en algún momento de la enfermedad o después de ésta.
Las alteraciones neuropsicológicas más frecuentes en un momento inicial se puede observar apatía, depresión, lentitud en el procesamiento de información, pérdida de la capacidad para mantener la atención durante largos períodos, agitación, confusión, trastornos de la memoria, alteraciones de los ritmos vigilia-sueño y del apetito. Estos síntomas pueden agravarse con el paso del tiempo, y progresivamente puede aparecer una pérdida de interés por las actividades de la vida diaria, irritabilidad, labilidad emocional, inercia, apatía, baja capacidad para supervisar la propia conducta y dificultades de memoria.
A medida que avanza la formación del tumor, aumentan las alteraciones de la conciencia, la cognición y el funcionamiento neurológico, y son cada vez más inespecíficas. En particular, los dominios afectados por el tratamiento oncológico suelen darse en la atención, las funciones ejecutivas, el lenguaje y la memoria.
Atención: velocidad de procesamiento y atención alternante
Memoria verbal: Fijación, almacenamiento y/o recuperación de la información verbal
Lenguaje: fluidez semántica y denominación verbal (depende del hemisferio afectado)
Funciones ejecutivas y memoria de trabajo: fluidez y generación de alternativas, memoria de trabajo
La cirugía para la resección de tumoraciones cerebrales puede asociarse a la aparición de déficits cognitivos que generalmente son transitorios y se suelen resolver después de los 6 meses.
La radioterapia se ha asociado en múltiples estudios con efectos neurotóxicos que producen problemas cognitivos. Pueden aparecer tres tipos de efectos según el momento de aparición:
Efectos agudos: aparecen inmediatamente después de la sesión de tratamiento, son transitorios y se deben al edema vasogénico. Los más comunes son la letargia, la cefalea, vómitos y fiebre.
Efectos secundarios: pueden presentarse entre las 6 semanas y los seis meses siguientes a finalizar el tratamiento oncológico. Pueden presentarse letargia, resurgimiento de signos neurológicos similares a los síntomas iniciales de la enfermedad y una disminución transitoria de las funciones cognitivas.
Efectos tardíos: se empiezan a manifestar aproximadamente un año después de finalizar el tratamiento. Estos tienen un carácter permanente y más severo. Los pacientes pueden mostrar un deterioro insidioso y progresivo en la atención y la memoria, a través de la lesión vascular que causa isquemia, desmielinización de la sustancia blanca y necrosis.
La quimioterapia se ha asociado con un fenómeno conocido como Chemobrain, que se caracteriza por la presencia de cambios transitorios en circuitos fronto-subcorticales, que conllevan un peor rendimiento en memoria verbal, déficits de atención y afectación de las funciones ejecutivas. Los pacientes con quejas subjetivas de cambios cognitivos refieren:
Dificultad para recordar cosas que antes solía recordar fácilmente
Dificultad para concentrarse en lo que hace y la necesidad de más tiempo para terminar las tareas.
Dificultad para recordar detalles como nombres, fechas y acontecimientos.
Dificultad para recordar palabras comunes
Dificultad para hacer más de una cosa a la vez
Los tumores desarrollados en los lóbulos frontales se presentan con cambios de la personalidad hasta en el 90% de los casos, o provocan demencia en una proporción aproximada de 70% de los casos. Las manifestaciones neuropsiquiátricas más frecuentes son apatía, desinhibición o impulsividad; otros síntomas posibles son la euforia y depresión.
REFERENCIAS
Kolb, B., & Whishaw, I. Q. (2017). Neuropsicología humana. Editorial Médica Panamericana.
Lasprilla, J. C. A., & Landa, L. O. (2019). Daño cerebral. Editorial El Manual Moderno.
Louis, D. N., Perry, A., Reifenberger, G., von Deimling, A., Figarella-Branger, D., Cavenee, W. K., Ohgaki, H., Wiestler, O. D., Kleihues, P., y Ellison, D. W. (2016). The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary. Acta Neuropathologica, 131(6), 803-820. https://doi.org/10.1007/s00401-016-1545-1
National Cancer Institute. (2022, julio 15). Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos. https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-cerebro-adultos-pdq
https://seom.org/info-sobre-el-cancer/tumores-cerebrales?start=2
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